Расширение Центрального Канала Спинного Мозга На Мрт Что Это

Аномалия Арнольда-Киари и сирингомиелия

Примерно в 80% случаев сирингомиелия сочетается с таким врожденным нарушением вертебро-базиллярного перехода, как аномалия Арнольда-Киари (ААК). Это врожденный порок развития ромбовидного мозга, который характеризируется несоответствием размеров задней черепной ямки и анатомических структур нервной системы, которые в ней находятся. Это приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемление их на этом уровне.

В нормальных условиях развития задней черепной ямки миндалины мозжечка находятся выше большого затылочного отверстия, а у пациентов с ААК они опускаются иногда к уровню 1-го или 2-го шейного позвонка, таким образом блокируя нормальный ток и циркуляцию спинно-мозговой жидкости, что и становится непосредственной причиной образования сирингомиелии (поражение спинного мозга) и/ или сирингобульбии (образование ликворных полостей в тканях продолговатого мозга).

Нормальное строение задней черепной ямки

Аномалия Арнольда-Киари

Схема развития аномалии Арнольда-Киари 1 типа

Как уже было сказано, примерно 80% случаев ААК сочетается с образованием сирингомиелических полостей в спинном мозге. Средний возраст дебюта заболевания составляет 25-40 лет. Существует несколько типов ААК. Сирингомиелия, ка правило, сочетается с патологией 1-го типа.

У части пациентов с ААК сирингомиелия не развивается на протяжении всей жизни. До настоящего времени исследователи не могут понять, почему эти полости формируются у одних пациентов и не встречаются у других с таким же нарушением.

Методы диагностики

На первичном осмотре врач выслушает все жалобы на здоровье и выпишет направление на дополнительные обследования. На основании клинических признаков поставить окончательный диагноз невозможно, поскольку схожая симптоматика развивается и при других патологиях позвоночника и нервной системы.

Для профилактики и в период реабилитации после лечения необходимо снизить интенсивность физических нагрузок, особенно на шейный и грудной отделы

При подозрении на гидромиелию проводят следующие исследования:

• рентген позвоночника, который позволит определить все его деформации, смещения, межпозвоночные протрузии и грыжи и другие патологии;
• МРТ нужного отдела позвоночника, на котором можно обнаружить расширение спинномозгового канала.

При развитии сирингогидромиелии в просвете спинномозгового канала будут обнаружены патологические полости, которые накапливают контрастное вещество. Они обычно небольшие в диаметре и редко разрастаются более чем на 0,2—0,5 см.

Курс лечения назначается только после того, как проведено полное и тщательное обследование, диагностированы первопричины, спровоцировавшие патологические изменение в позвоночнике. Как правило, курс лечения носит симпатический характер, пациенту назначают обезболивающие препараты для снижения и устранения негативной симптоматики.

Если пациента беспокоит нарастание в интенсивности спинальных негативных симптомов – назначают оперативное вмешательство. Полностью устранить саму аномалию медики могут исключительно хирургическим путем – медикаменты только снимают негативные симптомы, облегчая общее состояние пациента.

Для откачки скопившейся в спинномозговом канале жидкости врачи при проведении хирургического вмешательства используют шунт.

Если же первопричиной развития патологии есть инфекционное поражение – врачи назначают курс приема антибиотиков, что позволяет снять отечность и воспалительный процесс на пораженном участке спинномозгового канала, в шейном или же грудном отделе спины.

При диагностировании у пациента сильных приступов боли – врачи назначают курс приема не только антидепрессантов, но и препаратов, отнесенных к группе габапентинов.

Основной метод диагностики сирингомиелии – магнитно-резонансная томография (МРТ), которая позволяет не только выявить сирингомиелические полости, аномалию Арнольда-Киари и другие поражения, которые могут быть непосредственно причиной болезни (опухоль, межпозвоночная грыжа, пр.), но и определить размер, локализацию кист, их протяженность в спинном мозге, внутреннюю структуру.

Компьютерная томография в миелографическом режиме также может использоваться для диагностики заболевания, но МРТ в данном случае имеет больше преимуществ, отличается лучшей информативностью, поэтому считается «золотым стандартом» диагностики сирингомиелии.

Стрелками показано наличие сирингомиелических полостей в спинном мозге: А – на МРТ, Б – на КТ

В развернутой стадии болезни диагноз не представляет никаких затруднений, так как у пациента наблюдается четкая клиническая картина сегментарного типа нарушений чувствительности, двигательные расстройства, трофические изменения и болевой синдром. Гораздо сложнее заподозрить болезнь в самом начале ее развития, когда описанные нарушения еще не проявляются, а присутствует только хроническая неинтенсивная боль.

Патогенез заболевания

Если обратиться к современным взглядам на механизм развития сирингомиелии, то она является результатом аномальной циркуляции спинно-мозговой жидкости (СМЖ) в ликворных путях центральной нервной системы.

В норме ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях боковых желудочков головного мозга и всасывается в кровь специальными структурами арахноидальной оболочки головного и спинного мозга. За день полное обновление СМЖ происходит примерно 4-5 раз. Если в субарахноидальном пространстве возникают те или иные преграды для нормальной циркуляции или всасывания ликвора, то развиваются некоторые патологии, среди которых и сирингомиелия.

Желудочки и ликворные пути головного мозга

Единого общепринятого механизма образования сирингомиелических полостей не существует. На сегодняшний день есть несколько теорий патогенеза этого заболевания нервной системы.

Схема нормальной циркуляции спинно-мозговой жидкости

Чтобы более подробно уяснить для себя, как и почему развивается сирингомиелия, необходимо иметь также понятие о центральном канале спинного мозга. В утробе матери ребенок поэтапно проходит несколько стадий своего развития. Формирование головного и спинного мозга – это очень сложный процесс и на одном из его этапов у человеческого эмбриона по всей длине спинного мозга имеется щель (центральный канал). К сожалению, точную функцию этого промежуточного анатомического образования установить пока не удалось.

После рождения ребенка центральный канал постепенно зарастает, темпы и полнота заполнения центрально канала существенно могут отличаться у различных людей. С помощью МРТ можно наблюдать у некоторых взрослых людей остатки центрального канала, но у большинства их нет.

Схема развития сирингомиелии при аномалии Арнольда-Киари

Развитие сирингомиелии вследствие травм и опухолей спинного мозга, межпозвоночных грыж шейного позвоночника доказывает, что причиной сирингомиелии может быть не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на вертебро-краниальном уровне, но и в области шейного, а иногда и грудного отдела позвоночного столба.

Основная схема лечения

Лечение гидромиелии может отличаться и зависит от причины ее появления. Если она вызвана травмой, вначале необходимо восстановить целостность позвоночника и снять отечность с мягких тканей. Онкологические заболевания также лечат по результатам дополнительных исследований, в ходе которых размер опухоли, ее злокачественность и наличие метастазов.

Под наркозом пациенту устанавливают шунт, по которому лишняя жидкость удаляется из просвета спинномозгового канала. Техника операции аналогична той, которую выполняют при гидроцефалии — водянке головного мозга.

По показаниям назначают курс симптоматической терапии. Сюда могут входить обезболивающие препараты, которые снимают острый болевой синдром. Некоторым пациентам необходим прием антидепрессантов и других средств, которые влияют на работу центральной нервной системы. Для восстановления нервных клеток полезен витамин В.

Классификация

Патология имеет код МКБ-10 (международная классификация болезней 10-го пересмотра) G 95.0. Помимо описанной этиологической классификации, существует еще несколько вариантов. В зависимости от расположения полостей по длине спинного мозга, различают формы сирингомиелии:

• бульбарная – ликворные кисты находятся в ткани продолговатого мозга (сирингобульбия);
• шейно-грудная – полости локализируются в шейном и грудном отделе спинного мозга;
• пояснично-крестцовая – кисты находят в поясничном и крестцовом отделах;
• смешанная – ликворные кисты локализируются в нескольких отделах спинного мозга одновременно.

Еще советуем прочитать:МРТ шейно-грудного отдела позвоночника

• чувствительная форма;
• двигательная;
• трофическая;
• смешанная.

В зависимости от механизма развития:

• сообщающаяся (когда сирингомиелическая киста сообщается с центральным каналом спинного мозга);
• несообщающаяся (когда киста не имеет анатомического соединения с ликворными путями спинного мозга, а существует отдельно от них).

Реабилитация после операции

Хирургическая установка шунта — это сложная операция, которая требует высокой квалификации хирурга. В первое время пациент будет чувствовать боль и дискомфорт в оперируемой области, которая будет усиливаться при движениях головы, кашле или чихании. Больному назначают полный покой, а затем — специальные жесткие конструкции для шейного отдела позвоночника, которые будут фиксировать его и защищать от повреждений.

Болезненные ощущения в области спины или шеи — это опасный симптом, который может свидетельствовать о гидромиелии и других патологиях

Что представляет из себя сирингомиелическая полость

Чаще всего такие полости располагаются в шейном, шейно-грудном отделах спинного мозга, но могут распространятся и выше – в продолговатый мозг (сирингобульбия). Имеют продолговатую форму, различную длину и ширину в диаметре. Внутри полостей могут находится мембранозные перегородки, которые делят кисту на множество отдельных отсеков. Внутри кист находится ликвор, а также отмечается разрастание глиальной ткани, как следствие повышенного давления СМЖ на стенки ликворных полостей.

Симптомы сирингомиелии полностью зависят от протяженности и локализации ликворных полостей в спинном мозге

Профилактика и прогноз

На первых стадиях болезнь лечится без последствий. Если запустить ее и обратиться за медицинской помощью на поздних этапах — есть риск отмирания нервных клеток, развитие некроза или паралича верхних конечностей.

Профилактические мероприятия не способны полностью предотвратить гидромиелию, но немного снизят риски:

• здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
• нормированные физические нагрузки, особенно на шейный отдел позвоночника;
• правильное питание, которое включает все элементы, необходимые для здоровья нервной системы и состояния хрящевой ткани позвонков;
• легкая разминка для шеи и конечностей показана тем, кто ведет малоактивный образ жизни, также ее рекомендуется проводить во время работы за монитором не реже 1 раза в час;
• правильное психоэмоциональное состояние, по мнению многих врачей, также позволяет предотвратить появление многих опасных заболеваний в организме, в том числе и гидромиелии.

По статистике, 9 из 10 случаев своевременного лечения заканчиваются полным выздоровлением пациента. Основная задача каждого человека — это забота о собственном здоровье, поэтому периодически рекомендуется проходить полное обследование у врача. Также необходимо помнить, что среди патологий позвоночника нет безопасных, и при отсутствии лечения они могут приводить к инвалидности.

Чувствительные нарушения

Часто пациенты жалуются на развитие парестезий – чувство ползания мурашек, похолодание или жжение кожи, покалывание, онемение. Характерно наличие участков кожи с нарушенной и сохраненной чувствительностью (это зависит от того, какие сегменты спинного мозга пострадали, так как иннервация имеет сегментарный характер).

Схема сегментарной иннервации спинным мозгом

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарушается болевая и температурная чувствительность (снижается, а затем исчезает). Это приводит к частому травмированию тканей, например, к безболевым ожогам. Глубокие виды чувствительно нарушаются только в очень поздних стадиях патологии.

Нарушения чувствительно носят характер «воротника», «куртки», «полукуртки». Часто между зонами с нарушенной чувствительностью отмечаются участки кожного покрова с нормальной чувствительной функцией, что связано с особенностями сегментарной иннервации спинным мозгом тканей и органов.

Двигательные расстройства

Нарушение двигательной функции спинного мозга встречается в 60-85% пациентов с сирингомиелией. Ранее всех появляется атрофия (похудение) мышц вследствие поражения передних рогов спинного мозга и их мотонейронов. Потом развивается мышечная слабость и вялые параличи поврежденных мышечных групп. Вначале процесс односторонний, но в дальнейшем могут поражаться и мышцы другой стороны тела.

Так как образование сирингомиелических кист чаще всего начинается с шейного и шейно-грудного отдела спинного мозга, то первыми страдают мелкие мышечные группы кистей рук, мышцы предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Двигательные нарушения и развитие амиотрофий при сирингомиелии становятся причинами инвалидности таких пациентов

Если в патологический процесс втягивается продолговатый мозг, развиваются бульбарные симптомы – параличи мышц мягкого неба, глотки, голосовых связок с нарушением процесса глотания и голоса. Могут встречаться и другие двигательные нарушения (все зависит от того, какая часть продолговатого или спинного мозга поражена сирингомиелическими полостями). Функция тазовых органов нарушается редко, так как пояснично-крестцовый отдел спинного мозга поражается совсем не часто.

У пациентов с сирингомиелией нарушается болевая и температурная чувствительность, что становится причиной частых травм и ожогов

Вегетативно-трофические симптомы

Для патологии очень характерно развитие трофических нарушений. У 20% пациентов диагностируют суставы Шарко (увеличение сустава, его деформация, нарушение движений в сочленении при отсутствии болевого синдрома).

На фото представлены суставы Шарко

Также к частым трофическим нарушениям относят синюшный оттенок кожного покрова, повышение ороговения кожи, повышенную потливость, утолщение подкожной жировой клетчатки в определенных участках тела, например, на пальцах рук, из-за чего они принимают вид «банановых гроздьев».

Другие признаки

Очень часто у пациентов с сирингомиелией наблюдаются разнообразные сочетанные аномалии:

• деформации грудной клетки и позвоночника, например, кифосколиоз;
• шейные ребра;
• непропорциональные размеры верхних конечностей (очень длинные руки, что нужно учитывать, проводя дифференциальную диагностику с синдромом Марфана);
• нарушение роста волос;
• аномалии строения ушей;
• spina bifida (расщепление позвоночника);
• гидроцефалия;
• разнообразные краниовертебральные аномалии.

Кифосколиоз часто наблюдается у пациентов с сирингомиелией

Течение болезни и степень выраженности ее симптомов зависит, в первую очередь, от причины. Наиболее выраженные патологические симптомы в случаях, когда сирингомиелия обусловлена краниовертебральными аномалиями. В некоторых случаях проявления патологии могут быть выражены слабо и маскироваться под основное заболевание, например, межпозвоночную грыжу шейного позвоночника, спинно-мозговую опухоль, рассеянный склероз.