Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Медики считают, что внежелезистые и железистые симптомы появляются при сбое в работе иммунной системы. Какой фактор запускает механизм тяжелого аутоиммунного процесса? Точного ответа пока нет.

Еще одна причина развития патологических нарушений наследственная предрасположенность. Если у матери диагностирован синдром Шегрена, то риск аутоиммунных сбоев у дочери выше, чем при отсутствии подобных проблем со здоровьем.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Существует теория о влиянии вирусных инфекций на частоту возникновения аутоиммунного поражения желез с комплексом отрицательной симптоматики, но эти предположения пока не нашли достаточного подтверждения. Сухой синдром нередко развивается вместе с ревматическими патологиями, например, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

На заметку! Синдром Шегрена код по МКБ 10 М 35.0.

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:

  • Генетический.
  • Вирусный (возможно).
  • Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
  • Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
  • Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.

Причины и механизм развития заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

  • 1. Хроническая. Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
  • 2. Подострая. Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы.
    По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена.
    Различают следующие степени активности патологии:
  • 3. При высокой степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
  • 4. При умеренном течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
  • 5. При минимальной активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Классификация

По характеру течения патологических процессов выделяют:

  • подострую форму. В первой фазе развивается активное воспаление, повышается уровень СОЭ, лейкоцитов, возможны дополнительные изменения по отдельным показателям крови. У пациента воспаляются слюнные железы около ушных раковин, резко повышается температура. Воспалительный процесс затрагивает многие системы и отделы организма, тяжелые системные поражения нарушают привычный ритм жизни, пациент вынужден отказаться от многих занятий на фоне воспаления и сухости глаз, слизистых, артралгии, миалгии, нейропатии, аллергических реакций, других ярко-выраженных негативных проявлений,
  • хроническую форму. Основное отличие от подострого течения отрицательная симптоматика наблюдается в железах, внутренние органы в патологический процесс вовлечены нечасто. На раннем этапе пациенты не подозревают, что организм начинает бороться с собственными клетками, клиническая картина слабо выражена. Болезнь прогрессирует медленно, температура в норме. Первые признаки синдрома Шегрена при хроническом течении: сухость в полости рта, опухание желез, уменьшение объема слюны, офтальмологические проявления.

Патология имеет две формы:

  • болезнь Шегрена это самостоятельное аутоиммунное заболевание,
  • синдром Шегрена поражение желез и другие отрицательные симптомы возникают как следствие нарушений при ревматоидном артрите и других аутоиммунных поражениях.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Признаки и симптомы

Все симптомы болезни Шегрена объединяют в 2 группы:

  • Железистые — поражение эпителиальных секретирующих желез, сопровождающееся снижением их функции.
  • Внежелезистые, или системные — разнообразные симптомы, свидетельствующие о поражении различных систем организма и не являющиеся специфичными для данного заболевания.

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют.

В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

  • Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
  • У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
  • Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
  • Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
  • Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
  • Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
  • Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
  • На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

  • злокачественные опухоли кожи и желудка;
  • лимфома;
  • ангиит;
  • дисфункция почек;
  • расстройство церебрального кровообращения;
  • уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
  • гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Железистые симптомы:

  • сухость слизистых,
  • язвы, корочки, зудящие зоны, участки кровоточивости при растрескивание тканей,
  • жжение конъюнктивы, ухудшение зрения, покраснение и зуд век, в уголках глаз накапливается большой объем белых выделений,
  • воспаление желез,
  • на фоне сухости бронхов развивается воспалительных процесс,
  • зудят и краснеют наружные половые органы,
  • уменьшение потоотделения провоцирует излишнюю сухость эпидермиса,
  • в желудочно-кишечном тракте возникает воспаление, появляется комплекс негативных проявлений,
  • на фоне кариеса и постоянного воспаления тканей полости рта разрушаются зубы,
  • в носовых ходах пересыхают слизистые, образуются корочки, сложно дышать, патологический процесс затрагивает слуховые трубы, больной хуже слышит.

Внежелезистые симптомы:

  • повышенная субфертильная температура,
  • поражение дыхательной системы,
  • увеличение лимфоузлов,
  • воспаление почек,
  • полиневропатия,
  • суставные и мышечные боли,
  • синдром Рейно,
  • мочекаменная болезнь,
  • воспаление тройничного нерва,
  • аллергия на препараты,
  • высыпания на коже,
  • формирование язв,
  • воспаление сосудов,
  • фиброз легких,
  • пневмония,
  • кровоизлияния в кишечнике.

На заметку! В зависимости от формы патологии, проявления носят более или менее выраженный характер. При подостром течении заболевания негативные признаки отмечены не только в железах внешней секреции: функциональные нарушения отмечены в отделах нервной, костно-мышечной, пищеварительной, половой, системы, на кожных покровах. Нередко организм бурно реагирует на вещества, которые для здоровых людей не являются аллергенами.

Эффективные методы лечения

После комплексной диагностики ревматолог предлагает пациенту схему терапии:

  • при хронической форме реже поражены другие отделы, кроме бартолиниевых, слюнных и слезных желез, но больной должен строго соблюдать предписания, чтобы избежать опасных осложнений, сохранить достаточно комфортное состояние,
  • если выявлена подострая форма, то терапия требует еще большего внимания, терпения со стороны медиков и пациента. Приходится принимать препараты разнопланового действия, нужен ответственный подход к лечению, иначе повышается риск инвалидизации со всеми вытекающими последствиями,
  • пациент находится под наблюдением офтальмолога, ревматолога, гинеколога, пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. Важно посещать врачей в установленные сроки, вовремя сдавать анализы, проходить инструментальное обследование.

Особенности терапии:

  • препараты первой линии цитостатические иммунодепрессанты и гормональные составы,
  • на ранних стадиях, при отсутствии тяжелых проявлений пациент получает Преднизолон с активным противовоспалительным, противоаллергическим действием,
  • если состояние больного ухудшается, к препарату группы глюкокортикостероиды врач добавляет Хлорбутин. При стабилизации состояния, для предупреждения обострений пациент на протяжении многих лет получает поддерживающую недельную норму Хлорбутина (от 6 до 14 мг) и суточную норму Преднизолона (не более 5 мг),
  • при тяжелых системных проявлениях на фоне болезни Шегрена применяют другую схему лечения: пульс-терапию с применением высокой концентрации Циклофосфана и Преднизолона. Продолжительность активного воздействия 3 дня. Далее больной переходит на поддерживающие нормы цитостатиков и Преднизолона. Подобное сочетание предупреждает тяжелые побочные эффекты на фоне длительного приема сильнодействующих наименований лекарственных средств,
  • для защиты пораженной роговицы назначают мягкие контактные линзы. Предупредить вторичное инфицирование помогает раствор Ципрофлоксацина, Фурацилина, Левомицетина, других антибактериальных составов,
  • новокаиновые блокады стабилизируют продуцирование секрета. При развитии гнойного поражения околоушных слюнных желез назначают аппликации с Димексидом,
  • турунды с изотоническим раствором хлорида натрия снижают сухость слизистых носовых ходов,
  • если у пациента развивается секреторная недостаточность и хронический гастрит, то врач выписывает составы, активизирующие переваривание пищи, например, натуральный желудочный сок или соляную кислоту,
  • калиево-йодистое желе эффективное средство для уменьшения сухости и зуда во влагалище при дефиците естественного секрета,
  • нарушение функций поджелудочной железы мешает нормальной работе пищеварительного такта, развиваются застойные явления. Для предупреждения негативных последствий больной получает ферменты (Креон, Панкреатин, Панзинорм, Фестал). Вещетва способствуют активной переработке пищи,
  • при сухом синдроме часто поражена и воспалена красная кайма губ, пациент испытывает мучительные боли во время еды, употребления напитков. Нередко в патологический процесс вовлечены слизистые щек, язык, нёбо. Для внутреннего применения подходят питательные масла облепихи и шиповника, для наружного нанесения используют эффективные средства: Метилурациловая и Солкосериловая мази.

Прогноз и осложнения

Скорость прогрессирования болезни Шегрена зависит от общего состояния организма и периода, в который пациент обратился за помощью. Важно начать терапию, пока сухой синдром не привел к инвалидности.

Больные должны знать: аутоиммунные поражения требуют комплексной диагностики и лечения, чтобы выявить патологические изменения во всех отделах организма. При синдроме Шегрена поражены глаза, мышцы, суставы, слизистые, дыхательные пути, поджелудочная железа, желудок.

Невыполнение отдельных рекомендаций во время терапии или самолечение часто приводит к появлению тяжелых форм заболевания, состояние пациента ухудшается. Внежелезистые и железистые проявления ограничивают трудоспособность, снижают качество жизни. При своевременном лечении можно устранить или заметно уменьшить негативные проявления.

Признаки синдрома Шегрена требуют незамедлительной диагностики и комплексного лечения функциональных нарушений. Важно остановить прогрессирование аутоиммунной патологии, чтобы предупредить тяжелые поражения органов, ведущие к инвалидности.

Синдром Шегрена может поражать жизненно важные органы. Аутоиммунная патология может постепенно прогрессировать или наоборот переходить в стадию длительной ремиссии.

У одних пациентов признаки болезни выражены слабо, их могут беспокоить только сухость глаз и слизистой полости рта, у других больных развиваются тяжелые осложнения, в том числе:

  • ухудшение зрения;
  • дискомфорт в глазах;
  • частные инфекции полости рта;
  • отек околоушной слюнной железы;
  • синуситы, трахеиты, бронхопневмония;
  • проблемы с жеванием и глотанием;
  • артралгия;
  • слабость;
  • патологии почек, в том числе гломерулонефрит, почечная недостаточность;
  • проблемы с кровообращением головного и спинного мозга;
  • неходжкинская и другие виды лимфомы.

У детей, рожденных от женщин больных в период вынашивания плода синдромом Шегрена большая вероятность неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Если терапия синдрома Шегрена начата своевременно, то прогноз благоприятным.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Рекаста Уто
Adblock detector