Лечение синдрома шегрена

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

https://www.youtube.com/watch?v=5k4S5Wo53-A

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена – это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Лечение синдрома шегрена

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

Лечение синдрома шегрена

Болезнь Шегрена- системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности ( так называемый “сухой синдром”), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена – поражение слезных и слюнных желез с развитием ксерофтальмии и ксеростомии, которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет – около 3%. Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите – 15-30%, ССД – до 20%, СКВ – 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите – 30-80%.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.), так и органонеспецифичных аутоантител – РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B).

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков. В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

Лечение синдрома шегрена

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже – как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков – очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника. В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками.

клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани. Такую гистологическую картину обозначают термином “псевдолимфома”. Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

  • по течению:
  • по стадии развития:
    • начальная,
    • выраженная,
    • поздняя;
  • по степени активности:
    • минимальная,
    • умеренная,
    • высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз – ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, “песка в глазах”, жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми. Уменьшение слезоотделения вплоть до полного отсутствия слез особенно заметно в случае негативных эмоций (больные не могут плакать) и при воздействии раздражающих веществ.

Лечение синдрома шегрена

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения – сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны – это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают. Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта.

Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны. В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически – при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными.

Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи. Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Характерно раннее развитие и быстрое прогрессирование множественного пришеечного кариеса. При осмотре слизистая оболочка ротовой полости ярко-розовая, отечная, легко травмируется, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой, гладкий, ярко-красного цвета, красная кайма губ сухая, покрыта корочками, обнаруживают трещины и воспаление в уголках рта (ангулярный стоматит). Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается грибковый, реже – бактериальный или вирусный стоматит.

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон хлорбутин, преднизолон циклофосфан). Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков. Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Классификация

Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:

  1. Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
  2. Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.

Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:

  • Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
  • Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита. В лабораторных тестах – слабо выраженные признаки воспаления.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.

С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

С какими заболеваниями может быть связано

  • слюнные железы – паренхиматозный сиаладенит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез;
  • зрительная система и слезные железы – сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит, глубокий ксероз роговицы, гиполакримия;
  • слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища – стоматит, сухой ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит;
  • ретикулоэндотелиальная система – регионарная или генерализированная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома;
  • суставы и мышцы – артралгии, рецидивный неэрозивный артрит, миозит, миалгии;
  • сердечнососудистая система – синдром Рейно, васкулит, пурпура;
  • легкие – интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивная пневмония;
  • почки – канальцевый ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузный гломерулонефрит;
  • пищеварительный тракт – гипотония пищевода, атрофический гастрит, панкреатит;
  • нервная система – неврит тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, цереброваскулит.

Вследствие развития атрофического трахеобронхита часто осложнениями являются рецидивирующие бактериальные пневмонии и бронхиты. У больных с болезнью Шегрена риск развития бета-клеточных лимфом повышен в 44 раза по сравнению с общей популяцией. Наиболее склонными к развитию злокачественных лимфом являются больные с лимфаденопатией, значительным и длительным увеличением околоушных желез, их облучением, кожным язвенно-некротическим васкулитом, периферийной нейропатией, устойчивой невысокой лихорадкой, анемией, лимфопенией и гипокомплементемией.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации).

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.

Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.

В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.

Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

  • общего и биохимического анализов крови,
  • биопсии слюнных желез,
  • теста Ширмера,
  • сиалографии,
  • сиалометрии,
  • иммунограммы,
  • осмотра глаз,
  • УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

  1. ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
  3. Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
  4. Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
  5. Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
  6. Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
  7. Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
  8. УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

  • поражение суставов;
  • воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
  • сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
  • рецидивирующий хронический конъюнктивит;
  • синдром Рейно;
  • стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Как лечить Синдром Шегрена?

Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

  1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
  2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
  5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
  6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
  7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

  • полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
  • закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
  • бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Лечение синдрома шегрена

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями.

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

  1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
  2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
  3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
  4. Исключение стрессовых ситуаций.
  5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
  6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Рекаста Уто
Adblock detector